Hyperaldosteronismus und Phäochromozytom: Endokrine Störungen der Nebenniere

Hyperaldosteronismus (HA)

Konzept

Eine Störung der Nebenniere, die zur Freisetzung großer Mengen von Aldosteron in den Blutkreislauf führt.

Typen

• Primärer Hyperaldosteronismus (HAP): Überproduktion von Aldosteron, verursacht durch eine Störung der Nebenniere (Glandula suprarenalis).
• Sekundärer Hyperaldosteronismus (HAS): Erhöhung von Aldosteron und Renin durch die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems.

Ätiologie (Ursachen)

Primärer Hyperaldosteronismus (HAP)

• Nebennieren-Adenom (Conn-Syndrom)
• Bilaterale Nebennieren-Hyperplasie
• Einseitige Nebennierenhyperplasie
• Nebennieren-Karzinom

Sekundärer Hyperaldosteronismus (HAS)

• Vermehrte Produktion von Renin, ausgeschieden durch die Nieren.
• Hypersekretion von Renin (z. B. Bartter-Syndrom).

Epidemiologie

Betrifft häufiger Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren.

Klinik (Symptome)

Typische Anzeichen sind:

• Hypertonie (Bluthochdruck)
• Hypernatriämie (erhöhtes Natrium)
• Hypokaliämie (vermindertes Kalium)
• Muskelschwäche, Müdigkeit, Krämpfe
• Muskellähmung, Herzrhythmusstörungen
• Polyurie (vermehrte Harnausscheidung) und Polydipsie (vermehrter Durst)

Wenn die Hypokaliämie verlängert ist, können zusätzlich orthostatische Hypotonie, Bradykardie oder ödematöse Störungen in Füßen und Beinen auftreten.

Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf Labor- und biochemische Tests, die körperliche Untersuchung, die Anamnese sowie eine sorgfältige Differentialdiagnose.

Behandlung

• HAP (Conn-Syndrom): Chirurgische Entfernung, Beschränkung der Salzzufuhr, Verabreichung von Diuretika, die die Wirkung von Aldosteron blockieren.
• HAS: Beschränkung der Salzzufuhr und Diuretika.

Entwicklung und Prognose

Die Prognose beim HAP ist in der Regel gut und variiert in Abhängigkeit von der Ätiologie.

Phäochromozytom

Konzept

Tumoren, die Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) synthetisieren und freisetzen. Es handelt sich meist um Tumoren der Nebenniere.

Ätiologie

Betrifft beide Geschlechter, meist zwischen 30 und 50 Jahren. Die meisten Phäochromozytome enthalten und sezernieren Noradrenalin und Adrenalin.

Epidemiologie

Tritt meist im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auf. 10 % der Fälle betreffen Kinder (meist Jungen). Bei Erwachsenen sind 50–60 % der Betroffenen Frauen.

Klinik (Symptome und Auslöser)

Symptome

• Hypertonie (Bluthochdruck)
• Krisenhaftes Schwitzen
• Herzklopfen (Palpitationen) und Kopfschmerzen
• Brust- oder Bauchschmerzen
• Cholelithiasis (Gallensteine)

Auslöser (Trigger)

Medizinische Eingriffe, Verdauungsstörungen, emotionale Belastung und bestimmte Arzneimittel können Krisen auslösen.

Diagnose

Erfolgt durch Labortests (Katecholamin-Metaboliten), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT).

Behandlung

Die primäre Therapie ist die chirurgische Entfernung.

• Phäochromozytom in der Schwangerschaft: Der Tumor wird nach Stabilisierung der Patientin entfernt (Extirpation).
• Malignes Phäochromozytom: Es wird eine medizinische (medikamentöse) Behandlung durchgeführt.

Beurteilung und Prognose

Die 5-Jahres-Überlebensrate nach der Operation beträgt:

• Bei gutartigen Tumoren: bis zu 95 %.
• Bei bösartigen Tumoren: etwa 50 %.