Neuralrohrdefekte und Entwicklung des Nervensystems

Neuralrohrdefekte und Fehlbildungen des Nervensystems

Krankheiten und Mängel bei der Bildung des Neuralrohrs:

Anenzephalie

Fehlbildung des rostralen Neuralrohrs mit fehlender Entwicklung der Hemisphären. Es besteht eine Differenzierungsstörung der kaudalen Neurotube zum Metenzephalon. Es fehlt die Ausbildung des Schädelgewölbes.

Anenzephalie-Begleitung und Spaltbildungen

Amyelie: Defekt des Neuralrohrs mit mangelnder Bildung der oberen Bogen der Wirbel oder Rachischisis.

Myeloschisis: Fehler beim Verschluss des Neuralrohrs, der alle oder einen Teil des Myelons betrifft. Sie ist häufig mit Anenzephalie verbunden.

Spina bifida

Mangelnde Ausbildung der oberen Bogen der Wirbel, insbesondere im Lendenbereich. Sie ist eine häufige Neuralrohrfehlbildung.

Spaltungsmängel des Neurotubus

Holoprosenzephalie: Ein Defekt in der Prosenzephalon- und Klivusentwicklung. Es kommt zu keiner Blasenbildung des rostralen Teils, damit telenzephalisch. Das zentrale Vesikel ist mit Zyklopie assoziiert, also der Fusion der Augenblasen.

Arrhinenzephalie: Ein Defekt in der Klivusentwicklung mit Mangel an Riechkolben. Er ist mit Sirenomelie-ähnlichen Befunden oder Trisomie-Chromosomen assoziiert.

Mikrophthalmie und Anophthalmie: Keine Spaltung der Augenblase bzw. fehlende Augenanlage.

Agenesie des Kleinhirns: Fehlen des Hinterhirns.

Migrationsstörungen

Lissenzephalie: Glatte Hirnrinde ohne Furchenbildung.

Pachygyrie: Allgemein verdickte Hirnrinde mit nur wenigen, größeren Furchen.

Mikrogyrie: Kleine, abnorm geformte Windungen der Hirnrinde.

Status verrucosus: Warzenartige, knotige Auswüchse der Rinde.

Weitere angeborene Fehlbildungen

Angeborene Aquäduktokklusion: Führt zur Dilatation der Seitenventrikel und des dritten Ventrikels.

Dandy-Walker-Syndrom: Zystische Dilatation des vierten Ventrikels.

Hydranenzephalie: Stark vergrößerte Ventrikel bei spätem Verlust des Hirngewebes, mit Versorgung über die Arteria carotis interna.

Embryonale Keimblätter und Neurulation

Ektoderm: Bildet die Amnionhöhle unter dem Epithel.

Endoderm: Bildet gemeinsam mit dem Epithel den vitellinen Hohlraum.

Mesoderm: Das mesenchymale extraembryonale Mesoderm verlängert sich.

Neuralleiste: Entsteht im Bereich der Grenze zwischen Neuralplatte und Ektoderm und bildet die Neuralleistenzellen.

Neurotubus-Bläschen

Das Neuralrohr differenziert sich in drei primäre Hirnbläschen: Vorderhirn (Ursprung der Augenbläschen), Mittelhirn und Hinterhirn. Aus dem Neuralrohr entwickelt sich später das Gehirn und das Myelon.

Neurulation

Die Neurulation ist der Prozess, bei dem sich die Neuralplatte einfaltet und zu einem dorsalen Hohlrohr schließt. Die Ränder werden zusammengeführt und getrennt, wodurch die Neuralleiste entsteht.

• Tag 22: Die Neurulation beginnt in der zentralen Region der Neuralplatte. Die Enden bleiben offen: der kraniale (Kopf-) und der kaudale (Schwanz-) Neuroporus.
• Tag 25: Der kraniale Neuroporus schließt sich.
• Tag 27: Der kaudale Neuroporus schließt sich. Das Myelon wird im kaudalen Bereich des Neuralrohrs gebildet (4 Somiten).

Enzephalopathie: Entwicklung der Schädelbasis aus dem Neuralrohr und den Somiten.

Drei Wochen: Die embryonale Scheibe wird aus der Fruchtblase und den Kavitäten getrennt. Das neurale Mesoderm entsteht aus dem Ektoderm.