Abnormale motorische Entwicklung und Zerebralparese

Abnormale motorische Entwicklung

Was ist die Abweichung vom Normalen?

• Direkte Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS)
• Entwicklung pathologischer Afferenzen nach ZNS-Verletzung
• Muskel-Skelett-Apparat, der die funktionelle Störung bestimmt
• Unzureichende Differenzierung der Koordination

Primitive Reflexe

Reifung und progressive Organisation morphologischer Strukturen.

Klassifikation

• R. Kutaneosprensorisch
• R. Tonisch-statisch
• R. Extensorisch
• Moro- und Galant-Reaktionen

Latenzzeiten von Reflexen

• Babkin: 0-4 Sekunden
• Rooting (Suchreflex): 0-3 Monate
• Doll's Eyes (Puppenaugenphänomen, Zeichen für Pathologie): 0-4 Sekunden
• Automatischer Gang: 0-4 Sekunden
• Primärer externer Beinreflex: 0-4 Sekunden
• Suprapubischer Reflex: 0-4 Sekunden
• Gekreuzter Extensorreflex: 0-6 Sekunden
• Plantarer Fersenreflex: 0-4 Sekunden
• Palmarer Greifreflex: (2 oder 8 Wochen)
• Plantarer Stützreflex des Fußes
• Fersen-Palmar-Reflex deutet auf Lähmung hin.
• RAF (Reflex auf akustische Reize) ab 10 Tagen
• ROF (Reflex auf optische Reize) ab dem 3. Monat

Haltungsreaktionen

• R. Vojta
• R. Zugtest
• R. Vertikale Suspension (Peiper-Isbert)
• R. Collis vertikal
• R. Collis horizontal
• R. Landau
• R. Axilläre Suspension

Warnzeichen im ersten Quartal

• Hände ineinander, Daumen eingeschlossen
• Becken in Anteversion
• Eingeschränktes Schlucken
• Isolierter RAF fehlt oder wird von anderen Zeichen begleitet
• Fehlende Blickrichtung oder Identifizierung bekannter Gesichter
• Abnormale Körperhaltungsreaktionen

Warnzeichen im zweiten Quartal

• Mangel an Hand-Hand-Koordination
• Dystone Anfälle in Rückenlage
• Keine partielle Muskeldifferenzierung
• Pathologische Motorik
• Drehung fehlt oder ist blockiert
• Erhöhter Flexor- oder Extensortonus
• Veränderte Haltungsreaktionen

Entwicklung der Spastizität

• Spontane phasische Motorik
• Erhöhte phasische Bewegung der oberen Extremitäten (EESS) und bessere Integration in das Körperschema
• Betroffene EESS, die außerhalb des Körperschemas liegen
• Unterentwicklung der Aufrichtungsfunktion der EESS
• Neigung zur Ellenbogenflexion
• Mangelnde Muskelkoordination
• Entwicklung abnormaler Hand-Auge-Mund-Muster
• Die am stärksten betroffenen unteren Extremitäten neigen zur Extension
• Hypertonie der Unterarmpronatoren
• Keine Seitenlage
• Die Rotation erfolgt immer auf die betroffene Seite
• Beeinträchtigung des Gleichgewichts in allen Positionen
• Palmarer Fersenreflex positiv
• Palmarer Greifreflex bei Neugeborenen-Intensivstation (persistierend)
• Moro-Reaktion geringerer Intensität auf der betroffenen Seite oder mit stärkerer Flexion
• Plantarer Greifreflex verschwindet früh
• Plantarer Fersenreflex noch verstärkt
• Galant-Reflex negativ

Entwicklung der Athetose

• Instabilität in jeder Position
• Moro-Reaktion positiv (Extension)
• Massenbewegungen
• Dystone Anfälle mit Opisthotonus
• Hypotonie des Rumpfes und der proximalen Gliedmaßen in Ruhe (wechselnder Tonus)
• Rückenlage mit Scherenhaltung der Beine
• Asymmetrische Kopfhaltung in Bauchlage
• Verlängerter Hals, Opisthotonus
• Palmarer Greifreflex fehlt
• Plantarer Greifreflex von neonataler Intensität
• Galant-Reflex von neonataler Intensität
• Schluckstörungen
• Kopfdrehung mit assoziierten Bewegungen
• Keine freie Sitzhaltung möglich

Angeborenes Kleinhirnsyndrom

• Hypotonie
• Gastroösophagealer Reflux
• Veränderte Augen-Koordination
• Strabismus convergens bei 50%
• Intellektuelles Defizit
• Verzögerung der motorischen Entwicklung, Mangel an Aufrichtung
• Keine freie Sitzhaltung oder separate Sitzung möglich
• Wenige Hand-Hand-Spiele
• Dystone Anfälle

Hypotone Syndrome

Differentialdiagnose

• Angeborene Muskelhypoplasie
• Angeborene Myopathie des Rückenmarks
• Angeborene spinale Muskelatrophie
• Betonte proximale Hypotonie
• Intellektuell normal
• Drehen ihre Köpfe zu Reizen
• Führen Mund- und Handspiele aus
• Keine Nachahmung

Drittes Quartal

• Unzureichendes Kauen oder silbische Echolalie
• Die Schädigung ist deutlich erkennbar
• Verzögerte und veränderte Aufrichtungsmechanismen
• Etablierung der Krankheitsbilder: Zerebralparese (CP)
• Die CP schließt andere Ursachen motorischer Störungen aus (z.B. degenerative Hirnerkrankungen, Traumata, die progressive, irreversible motorische Beeinträchtigungen verursachen)
• Die Bedeutung der Natur im Therapiekonzept bleibt bestehen

Arten der Zerebralparese

Nach topographischem Befall

• Tetraparese
• Diparese
• Paraparese
• Hemiparese
• Doppelte Hemiparese
• Monoparese

Nach klinischer Manifestation

• Spastisch
  • Spastische Tetraparese
  • Spastische Diplegie
  • Spastische Paraparese
  • Spastische Hemiplegie
  • Doppelte spastische Hemiplegie
• Dystonisch oder Athetoid
• Hypoton
• Ataktisch
• Gemischt

Spastische Hemiparese: Haltung und Bewegung

• Spastische Haltung der betroffenen oberen Extremitäten (EESS)
• Adduktion des ersten Mittelhandknochens
• Die Gewichtsverlagerung erfolgt nur auf die betroffene Seite
• Benötigen keine separate Sitzhaltung
• Sitzhaltung mit Extension der unteren Extremitäten, Spitzfuß, Ellenbogenflexion und Kopfneigung zur gesunden Seite

Spastische Hemiparese: Spezifische Zeichen

• Vorzeitiges Verschwinden des plantaren Greifreflexes auf der betroffenen Seite
• Hand-Mund-Spiel nur mit der gesunden Seite
• Persistenz primitiver Reflexe
• Keine Unterstützung im Vierfüßlerstand
• Keine Unterstützung mit offener paretischer Hand
• Wenn Hand- oder Knieunterstützung erreicht wird, ist diese ineffektiv
• Verlangsamtes Wachstum der paretischen Seite (Hemihypogenese)

Spastische Diparese bei Kindern: Haltung und Bewegung

• Keine aktive Sitzhaltung möglich
• Gekrümmter Rücken und Flexion der unteren Extremitäten im Sitzen
• In Rückenlage: maximale Flexion und Abduktion der Hüften; Kopf in Flexion oder Extension und Adduktion der unteren Extremitäten mit Spitzfuß
• In Bauchlage: Extension und Adduktion der unteren Extremitäten, Stützen auf den Ellenbogen möglich

Spastische Diparese bei Kindern: Reflexe und Spontanmotorik

• Reflexe: Plantarer Fersenreflex, Fersen-Palmar-Reflex und suprapubischer Extensorreflex positiv
• Geringe Spontanbewegungen der unteren Extremitäten (gleichzeitige oder abwechselnde Schwanenhals-Extension)
• Verlängerte dystone Anfälle mit Stimmungsschwankungen
• Bei dystonen Anfällen neigen die unteren Gliedmaßen zur Scherenhaltung beim Versuch, ein Objekt zu greifen
• Instabile Seitenlage

Spastische Diparese bei Kindern: Stehen und Gleichgewicht

• Versuch, zu stehen
• Kein Krabbeln
• Instabiler Beckengürtel ohne Antigravitationskomponenten
• Erhöhte anteroposteriore Krümmung der Wirbelsäule
• Wenn der Stand erreicht wird, ohne stabilisierende Rolle des Beckens, mit übertriebenem Schwanken des Rumpfes und vom Rumpf getrennten oberen Extremitäten
• Leichte Aufrichtung der Skapula
• Ähnlich wie bei spastischer Tetraparese
• Auch anfällig für dystone Anfälle
• Opisthotonus
• Hände in Ulnarabduktion
• Pronation der Füße
• Greifreflex positiv

Spastische Tetraparese

• In Rückenlage: obere Extremitäten gebeugt, Hände in Ulnarabduktion flektiert, Hüften und Knie flektiert, Füße in Spitzfußstellung
• Hände zur Faust geballt, Daumen eingeschlossen
• Tiefe Sehnenreflexe erhöht (ROT)
• Palmarer und plantarer Fersenreflex verstärkt (Klonus)
• Palmarer und plantarer Greifreflex positiv
• Galant-Reflex positiv
• Kopf nicht frei drehbar
• Risiko einer Hüftluxation

Athetose

• Massive dystone Anfälle
• Die Hypotonie entwickelt sich ab der Neugeborenenperiode
• Instabilität des Rumpfes (schlängelnde Bewegungen, lehnt sich an das Gesichtsbild an)
• Galant-Reflex positiv
• Palmarer Greifreflex fehlt ohne Unterstützung der Hand
• Plantarer Greifreflex noch verstärkt
• In Bauchlage: Versuche, Objekte unkoordiniert zu greifen, mit übertriebener Fingerstreckung, Handgelenksflexion und Ulnarabduktion
• Auge-Hand-Mund-Spiel und Greifen sind mit Gliedmaßenbewegungen und offenem Mund verbunden
• Versuch, sich mit Opisthotonus zu drehen
• Plantarer Fersenreflex, gekreuzter Extensorreflex und suprapubischer Reflex fehlen

Spastisch-atonische Zerebralparese

• Es bestehen große psychische Störungen
• Sehr schlechte Spontanmotorik
• Unauffällige dystone Anfälle bei starken äußeren Reizen
• Kein Umdrehen möglich
• In Bauchlage: Froschhaltung
• Tiefe Sehnenreflexe erhöht (ROT)
• In Rückenlage: Beine in starker Abduktion
• Greifreflexe positiv
• Such- und Saugreflex positiv

Angeborenes Kleinhirnsyndrom (Zusätzliche Merkmale)

• Hypotonie und Ataxie
• Geistige Retardierung
• Kann auf der Seite liegen
• Keine aktive Sitzhaltung möglich
• Versuch, mit Rumpfschwankungen zu sitzen
• Ungenaue Bewegungen beim Versuch, ein Objekt zu greifen
• Ohne Behandlung keine Gehfähigkeit bis 5 Jahre