Cushing-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose & Behandlung
Eingeordnet in Medizin & Gesundheit
Geschrieben am in 
Deutsch mit einer Größe von 8,92 KB
Das Cushing-Syndrom ist eine Krankheit, die auftritt, wenn der Körper zu viel Cortisol produziert. Es kann auch durch die Einnahme von zu viel Cortisol und anderen Steroiden verursacht werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms sind die Nebenwirkungen der Einnahme entzündungshemmender Steroid-Medikamente zur Behandlung von Erkrankungen wie Asthma oder rheumatoider Arthritis.
Die zweithäufigste Ursache ist das Cushing-Syndrom, das auftritt, wenn die Hypophyse zu viel ACTH produziert (ACTH steht für Adrenocorticotropes Hormon), was die Nebennieren stimuliert, Cortisol zu produzieren.
Die Cushing-Krankheit (Cushing-Syndrom durch Hypophysenadenom) betrifft Frauen häufiger als Männer.
Das Cushing-Syndrom kann auch durch folgende Ursachen hervorgerufen werden:
- Hypophysentumor oder Nebennierentumor
- Tumor an anderer Stelle im Körper (ektopes Cushing-Syndrom)
Symptome
- Stammfettsucht mit dünnen Armen und Beinen (zentrale Adipositas)
- Akne oder Hautinfektionen
- Rückenschmerzen
- Anhäufung von Fett zwischen den Schultern (Stiernacken)
- Vermehrtes Haarwachstum
- Kopfschmerzen
- Impotenz (Männer)
- Ausbleiben der Menstruation (bei Frauen)
- Psychische Veränderungen
- Violette Dehnungsstreifen auf der Haut an Bauch, Oberschenkeln und Brüsten
- Rundes, gerötetes und volles Gesicht (Mondgesicht)
- Dünne Haut, die leicht zu Blutergüssen neigt
- Schwäche
- Unbeabsichtigte Gewichtszunahme
Andere Symptome, die zusätzlich auftreten können:
- Schmerzen oder Druckempfindlichkeit in den Knochen
- Müdigkeit
- Bluthochdruck (Hypertonie)
- Muskelatrophie
- Rote Flecken auf der Haut
- Hautrötung
Diagnose und Tests
Blutzucker und weiße Blutkörperchen können erhöht sein. Die Kaliumspiegel können niedrig sein.
Laboruntersuchungen werden durchgeführt, um erhöhte Cortisolspiegel zu bestätigen, z. B.:
- Bluttest zur Überprüfung der Cortisolspiegel
- Dexamethason-Suppressionstest
- Urintests zur Überprüfung der Cortisolspiegel
Tests zur Ermittlung der Ursache können umfassen:
- CT des Abdomens
- Bestimmung des ACTH-Spiegels (Corticotropin)
- MRT der Hypophyse
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Ursache ab.
Cushing-Syndrom verursacht durch die Einnahme von Kortikosteroiden:
- Langsame Reduzierung der Medikamentendosis (wenn möglich) unter ärztlicher Aufsicht
Cushing-Syndrom verursacht durch einen Hypophysentumor oder ACTH-produzierenden Tumor:
- Operation zur Entfernung des Tumors
- Strahlentherapie nach der Entfernung eines Tumors der Hypophyse (in einigen Fällen)
- Substitutionstherapie mit Hydrocortison (Cortisol) (nach der Operation und manchmal lebenslang fortgesetzt)
Cushing-Syndrom aufgrund eines Nebennierentumors:
- Operation zur Entfernung des Tumors
- Wenn der Tumor nicht entfernt werden kann: Medikamente zur Blockierung der Cortisolproduktion
Erwartungen (Prognose)
Die Entfernung des Tumors kann zu einer vollständigen Genesung führen, aber es besteht die Möglichkeit, dass die Erkrankung zurückkehrt.
Das Überleben von Menschen mit ektopischen Tumoren hängt von der Art des Tumors ab. Ohne Behandlung ist das Cushing-Syndrom potenziell tödlich.
Komplikationen
- Diabetes
- Vergrößerung des Hypophysentumors
- Frakturen aufgrund von Osteoporose
- Bluthochdruck
- Nierensteine
- Schwerwiegende Infektionen
Symptome weiterer endokriner Erkrankungen
Das Cushing-Syndrom ist gekennzeichnet durch Mondgesicht, zentrale Adipositas (Fettverteilung an Gesicht, Hals und Bauch), Muskelschwund an den Gliedmaßen, Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Osteoporose, Nierensteine und Kapillarzerbrechlichkeit, die zu Blutergüssen führt. Wenn die Ursache ein Hypophysenadenom ist, kann dies zusätzlich zu Kopfschmerzen und Sehstörungen führen, falls es zu einer Kompression des Chiasma opticum kommt.
Primärer Aldosteronismus
Der primäre Aldosteronismus verursacht Bluthochdruck und niedrige Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie), was zu Müdigkeit, Herzrhythmusstörungen, Muskelkrämpfen und Kribbeln führen kann.
Phäochromozytom
Ein Phäochromozytom verursacht erhebliche Hypertonie (Bluthochdruck), oft in Krisen auftretend, begleitet von Kopfschmerzen, Zittern, kalten Händen und Füßen, Schwitzen sowie Schmerzen im Unterleib und in der Brust. Die Intensität kann so stark sein, dass Komplikationen wie Herzinfarkt oder Hirnblutungen auftreten können.
Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit)
Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit) führt zu Müdigkeit, Schwindel, Hypotonie (niedriger Blutdruck), insbesondere beim schnellen Aufstehen, sowie dunklen Verfärbungen der Haut und Mundschleimhaut. Nicht-funktionierende Nebennierentumoren (die keine Hormone produzieren) können symptomlos bleiben oder durch Druck auf umliegende Organe Bauchbeschwerden verursachen.
Diagnose
Allgemeine Prinzipien
Die Diagnose erfolgt durch Laboruntersuchungen von Blut und Urin.
Cushing-Syndrom
Beim Cushing-Syndrom ist ein fehlender zirkadianer Rhythmus des Cortisols im Blut und erhöhte Cortisolspiegel im 24-Stunden-Urin typisch. Die Ursache wird durch die Bestimmung von ACTH, den Dexamethason-Suppressionstest und den CRH-Test ermittelt.
Primärer Aldosteronismus
Beim Hyperaldosteronismus werden die Spiegel von Renin (oft supprimiert beim primären Aldosteronismus) und Aldosteron im Blut im Ruhezustand und nach Stimulation (z. B. durch Aufstehen oder Gabe von Diuretika) gemessen. Auch der Aldosteronspiegel im 24-Stunden-Urin ist erhöht.
Phäochromozytom
Ein Phäochromozytom wird durch erhöhte Katecholamine und Metanephrine in Blut und Urin sowie erhöhte Vanillinmandelsäure (ein Metabolit der Katecholamine) im Urin diagnostiziert. Es kann notwendig sein, einen Clonidin-Suppressionstest der Katecholamine im Blut durchzuführen.
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison-Krankheit) wird durch die Bestätigung eines niedrigen Cortisolspiegels am Morgen (zwischen acht und zehn Uhr), begleitet von erhöhtem ACTH und fehlender Reaktion auf die intravenöse Injektion von exogenem ACTH, diagnostiziert.
Morphologische Untersuchung
Sobald die funktionelle Diagnose gestellt ist, sind morphologische Untersuchungen erforderlich. Die CT ist sehr hilfreich, um die Nebennieren zu visualisieren und nach Veränderungen der Größe oder Struktur zu suchen, wie z. B. Adenome oder Karzinome. Wenn die Lokalisation in Fällen von Hyperaldosteronismus unklar ist, kann eine selektive Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Blutentnahme erforderlich sein. In Fällen von Cushing-Syndrom mit hohem ACTH-Spiegel sollte eine MRT der Hypophyse durchgeführt werden, um ein ACTH-produzierendes Adenom zu lokalisieren. Wenn kein Adenom sichtbar ist, kann eine Katheterisierung des Sinus petrosus inferior notwendig sein, um die Herkunft der erhöhten ACTH-Sekretion in der Hypophyse zu bestätigen.
Behandlung
Allgemeine Prinzipien
Bei hormoneller Hypersekretion sollten deren Wirkungen in einem ersten Therapieschritt antagonisiert werden.
Morbus Cushing
Im Fall von Morbus Cushing wird Ketoconazol, ein Antimykotikum (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen), eingesetzt, das die Cortisolsynthese in der Zona fasciculata reduziert.
Primärer Hyperaldosteronismus
Beim primären Hyperaldosteronismus wird Spironolacton gegeben, das die Wirkung von Aldosteron blockiert und die durch die Hypersekretion verursachten Effekte umkehrt.
Phäochromozytom
Beim Phäochromozytom sollten Medikamente eingesetzt werden, die die Wirkung von Katecholaminen an den Rezeptoren blockieren, insbesondere Alpha-Blocker wie Phenoxybenzamin, Prazosin oder Doxazosin. In einer zweiten Phase werden Beta-Blocker wie Propranolol eingesetzt. Nach einigen Tagen medikamentöser Behandlung und sobald die Situation klinisch kontrolliert ist, erfolgt die definitive Behandlung.
Morbus Addison
Die Behandlung von Morbus Addison ist der Ersatz des Cortisolmangels mit oralem Hydrocortison. Bei Patienten mit Aldosteronmangel sollte zusätzlich Fludrocortison verabreicht werden.
Cushing-Syndrom durch Kortikosteroide
Bei Patienten mit Cushing-Syndrom aufgrund chronischer Kortikosteroid-Behandlung sollte die Dosis schrittweise reduziert werden, sofern der klinische Zustand dies zulässt. In diesen Fällen sowie bei Patienten mit Morbus Addison sollte die Notwendigkeit zusätzlicher Kortikosteroid-Dosen bei belastenden Situationen (Operationen, Infektionen) geprüft werden.