Feinnadelaspiration (FNA) und Pathologie von Knochentumoren

Allgemeine Merkmale der Feinnadelaspiration (FNA)

Die Feinnadelaspiration (FNA) ist eine vollständige histologische Untersuchung, die als zytologische Punktion durchgeführt wird. Dabei werden Zellen oder Flüssigkeit mittels einer feinen Nadel aus einer Masse oder einem Körpergewebe extrahiert. Das entnommene Material wird anschließend einer vollständigen zytologischen Untersuchung unterzogen.

Diese Punktion kann bildgesteuert erfolgen, beispielsweise mithilfe von:

• CT (Computertomographie)
• Echographischer Technik (Ultraschall)
• Röntgenaufnahmen

Die Methode ist einfach durchzuführen und wird heute in verschiedenen klinischen Fachgebieten häufig eingesetzt. Sie bietet mehrere Vorteile:

• Die Technik ist einfach durchzuführen.
• Sie weist geringe Komplikationen auf.
• Sie ist eine schnelle und kostengünstige Technik.
• Sie hat eine breite Anwendung: Sie dient zur Untersuchung tastbarer Massen (Lymphknoten, Speicheldrüsen, Haut, Weichteile) sowie nicht tastbarer Massen (Zentrales Nervensystem, Knochen, Augen) und sogar sehr tiefliegender Organe.

Die Punktionen sollten von einem Pathologen, einem Radiologen oder einem Arzt unter radiologischer Anleitung durchgeführt werden.

Punktionen können ambulant oder im Krankenhaus erfolgen, da sie in der Regel nicht länger als zwei Stunden dauern. Alle Patienten, die eine Punktion benötigen, werden in der Radiologieabteilung durchgeführt.

Anforderungen für eine FNA-Punktion

• Einverständniserklärung: Die informierte Zustimmung des Patienten ist erforderlich.
• Klinische Informationen: Informationen zur Pathologie des Patienten sind notwendig. Es ist jedoch zu beachten, dass diese Informationen die spätere Diagnose nicht beeinflussen dürfen, da diese auf objektiven Kriterien basieren muss.
• Kenntnis der topografischen Merkmale: Kenntnis der Läsion, die punktiert werden soll (z. B. durch Röntgen, CT).
• Korrekte Patientenvorbereitung:
  • Der Patient darf während des Einführens und Entfernens der Nadel keine plötzlichen Bewegungen machen. Daher ist es wichtig, den Patienten im Voraus zu informieren und zu beruhigen.
  • Schmerzmanagement.
  • Bei Punktionen tiefliegender Organe muss die Gerinnung des Patienten analytisch überprüft werden.
• Angemessene Sedierung und Nachsorge: Angemessene Sedierung des Patienten und Überwachung in den ersten 24 Stunden.

Inhalt des Zytologieberichts

Der Bericht sollte folgende Punkte enthalten:

• Beschreibung der Läsion und der durchgeführten Punktion.
• Angabe, ob die Technik gültig war (z. B. „kein Hinweis auf Kristalle“).
• Beschreibung des zytologischen Materials.
• Eine zusammenfassende und klare Diagnose, die so konkret wie möglich ist, ohne die technischen Einschränkungen des jeweiligen Organs zu vergessen.
• Wenn keine absolute Gewissheit über die Gut- oder Bösartigkeit der Läsion besteht, wird eine histologische Untersuchung empfohlen. Wenn das Material für eine Diagnose nicht ausreichend ist, muss dies ebenfalls angegeben werden.

Histologie und Physiologie des Knochengewebes

Zelltypen des Knochengewebes

Das Knochengewebe ist ein Bindegewebe, das aus spezialisierten Zellen und interzellulärer Substanz besteht. Es gibt drei Hauptzelltypen:

• Osteoblasten
• Osteozyten
• Osteoklasten

Arten von Knochengewebe

Es gibt zwei Arten von Knochen:

1. Plexiformer Knochen: Besteht aus Kollagenfasern und ist der erste Knochen, der sich während der Osteogenese und bei der Reparatur einer Fraktur bildet.
2. Laminärer Knochen: Dies ist der reife Knochen. Er besteht ebenfalls aus Kollagenfasern, die jedoch in Linien organisiert sind. Innerhalb des laminären Knochens findet man kompaktes und spongiöses Knochengewebe.

Das Periost (Knochenhaut)

Das Periost ist die Membran, die jeden Knochen vollständig umgibt, mit Ausnahme der Gelenkflächen. Es ist fest mit dem Knochen verbunden und besteht aus zwei Schichten:

• Einer äußeren, faserigen Schicht.
• Einer inneren, zellreichen Schicht.

Das Periost sorgt für die Vaskularisierung und Innervation des Knochens und ist an folgenden Prozessen beteiligt:

• Knochenwachstum
• Frakturheilung

Das Endost

Das Endost ist eine dünne Membran, die die inneren Hohlräume des Knochens auskleidet.

Physiologie und Knochenstoffwechsel

Das Knochengewebe ist nicht inert, sondern ein aktives Gewebe, das sich regelmäßig erneuert. Es findet ständig ein Gleichgewicht zwischen Skelettresorption und der Bildung von neuem Knochengewebe statt. Wenn der Knochen ausgewachsen ist, bleiben Resorption und Neubildung im Gleichgewicht, sodass die Knochenmasse konstant bleibt.

Der Knochenstoffwechsel wird hauptsächlich durch zwei Hormone reguliert:

1. Parathormon (PTH): Stimuliert die Resorption von Knochengewebe und erhöht den Serumkalziumspiegel (Kalzium im Blut).
2. Kalzitonin: Ein Hormon der Schilddrüse, das die Osteogenese anregt, die Ablagerung von Kalzium im Knochen fördert und den Serumkalziumspiegel senkt.

Mikroskopische Merkmale der Knochenzellen

Osteoblasten

• Große, unregelmäßig geformte Zellen.
• Reichlich Zytoplasma.
• Sie sind für die Knochenbildung verantwortlich (Erzeugung oder Entwicklung von Knochengewebe).
• Sie bilden die organische interzelluläre Knochensubstanz, auf der Mineralien abgelagert werden.
• Sie befinden sich in Bereichen, in denen neuer Knochen gebildet wird.

Osteozyten

• Reife Knochenzellen.
• Sie befinden sich in Lakunen (Lücken) im Knochengewebe.
• Sie sind von anorganischer interzellulärer Substanz umgeben.
• Diese Lakunen sind durch kleine Kanäle verbunden, durch die Blutgefäße verlaufen.

Osteoklasten

• Mehrkernige Zellen.
• Sie sind für die Resorption von Knochengewebe verantwortlich.
• Sie enthalten reichlich Enzyme.
• Sie führen die Osteolyse durch (Abbau, Zerstörung oder molekulare Knochennekrose und Verlust von Kalzium aus dem Knochen).

Interzelluläre Knochensubstanz

Organische Bestandteile

• Besteht zu 90 % aus Kollagenfasern.
• Enthält Glykoproteine (bestehen aus komplexen Kohlenwasserstoffen in Proteinen).
• Enthält Mukopolysaccharide (stickstoffhaltige Polysaccharid-Moleküle).

Anorganische Bestandteile

• Besteht aus Kalzium- und Phosphorkristallen.
• Verleiht dem Knochen Zähigkeit.
• Ist im Röntgenbild sichtbar.

Die Knochenmatrix (Osteoid)

• Besteht aus der organischen Matrix oder dem Osteoid.
• Entspricht 50 % der Trockenmasse des Knochens.
• Über 90 % sind Kollagenfasern vom Typ I.
• Organisiert in Lamellen von ca. 5 µm Dicke.
• In jeder Knochenlamelle verlaufen die Fibrillen parallel zueinander.
• Die Lamellen sind rechtwinklig zueinander ausgerichtet.

Zytologische Untersuchung des Knochens

Zelltypen in der Knochenzytologie

• Osteoprogenitorzellen
• Osteoblasten
• Osteozyten
• Knochenauskleidungszellen
• Osteoklasten

Osteoprogenitorzellen

• Sie sind länglich.
• Sie haben wenig prominentes Plasma.
• Sie stammen von primitiven mesenchymalen Zellen ab.
• Sie bilden Stammzellen, die sich teilen und zu anderen Zellen führen.

Osteoblasten (Zytologische Merkmale)

• Es sind getrennte, polyedrische Zellen mit langen, dünnen zytoplasmatischen Fortsätzen.
• Sie synthetisieren Kollagen und Knochensubstanz.
• Im aktiven Zustand sind sie kuboid.
• Sie haben basophiles Zytoplasma.
• Sie weisen ein stark entwickeltes Ergastoplasma (raues endoplasmatisches Retikulum) auf.
• Der Golgi-Apparat ist sehr auffällig.
• Sie umgeben das Osteoid und ihre Fortsätze vereinigen sich mit denen anderer Osteoblasten.

Osteozyten (Zytologische Merkmale)

• Ihr Zytoplasma enthält Ergastoplasma (raues endoplasmatisches Retikulum).
• Sie besitzen einen Golgi-Apparat.
• Sie weisen Lysosomen auf.
• Funktion: Resorption von Komponenten der Knochenmatrix (Regulation der Kalzämie).
• Sie sind von einer dünnen Gewebeschicht umgeben.
• Sie nehmen Kontakt mit anderen Osteozyten auf (durch Fortsätze in den Lakunen).
• Sie können Verbindungen oder Kommunikationen mit Knochenauskleidungszellen eingehen, die von Gewebeflüssigkeit um die Blutkapillaren gebadet werden.

Knochenauskleidungszellen

• Abgeflachte Zellen (innere Oberfläche des Knochens).
• Gelten als inaktive Osteoblasten, die untereinander und mit den Fortsätzen der Osteozyten verbunden sind.

Osteoklasten (Zytologische Merkmale)

• Sie sind bewegliche Riesenzellen und mehrkernig.
• Sie haften an der Oberfläche des Knochengewebes.
• Sie enthalten zahlreiche Lysosomen.
• Es werden zwei Zonen unterschieden:
  1. Der äußere Ring oder die klare Zone: Hier ist die Zelloberfläche eng mit dem Knochen verbunden und grenzt den Bereich ab, der resorbiert werden soll.
  2. Die zentrale Zone oder der gestreifte Rand: Zeigt tiefe Falten. Unter den Zellen befinden sich Lysosomen, Mitochondrien, Ergastoplasma und Zisternen des Golgi-Apparates.

Pathologie und Tumoren des Knochens

Allgemeine Merkmale von Knochentumoren

Knochentumoren sind durch das Wachstum abnormaler Zellen im Knochen gekennzeichnet. Sie umfassen:

• Nicht bösartige (benigne) Tumoren.
• Krebsartige (maligne) Tumoren.

Primäre Knochentumoren treten häufiger bei Kindern auf. Bei Erwachsenen sind Knochentumoren häufiger metastatisch, d. h., der Krebs hat seinen Ursprung in anderen Körperteilen und hat sich auf die Knochen ausgebreitet.

Symptome:

• Knochenschmerz ist das häufigste Symptom und kann auf eine Masse oder Schwellung hinweisen.
• Wenn der Tumor bösartig ist, schwächt er den Knochen und kann zu einer pathologischen Fraktur führen (ein Bruch, der ohne adäquates Trauma auftritt).

Bei anhaltenden Schmerzen sollte eine Röntgenaufnahme der Gelenke oder Gliedmaßen durchgeführt werden. Röntgenstrahlen zeigen jedoch nur den abnormalen Bereich, nicht die Art des Tumors.

Die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztomographie (MRT) dienen dazu, die genaue Lage und Größe des Tumors zu bestimmen, liefern aber in der Regel keine definitive Diagnose.

Daher muss die Diagnose in den meisten Fällen durch eine mikroskopische Untersuchung (Biopsie) gesichert werden.

Primäre gutartige Knochentumoren

Ein gutartiger Tumor ist eine nicht-krebsartige Affektion, die sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet hat und kein umliegendes Gewebe zerstört. Diese Tumoren wachsen meist langsam.

Obwohl die Ursache oft unbekannt ist, können sie in Bereichen schnellen Wachstums entstehen oder auf folgende Faktoren zurückzuführen sein:

• Vererbte genetische Mutationen
• Strahlung
• Trauma

Allgemeine Merkmale gutartiger Tumoren

Gutartige Tumoren bestehen im Allgemeinen aus Zellen, deren Größe, Art und Eigenschaften denen des gesunden Gewebes ähneln. Sie sind:

• Umschrieben (klar begrenzt).
• Eingekapselt.
• Dringen nicht in angrenzende Strukturen ein.
• Wachsen langsam oder gar nicht.
• Haben eine geringe Blutungsneigung.
• Verursachen keine Hautveränderungen.
• Führen nicht zu lokalen Temperaturveränderungen.

Klinik: Die lokalen Symptome sind oft unspezifisch.

• Schmerzen sind meist weniger intensiv (Ausnahme: Osteoidosteom, das starke Schmerzen verursacht).
• Der Tumor ist lokalisiert.
• Langsames Wachstum.

Einige gutartige Knochentumoren verschwinden spontan und müssen nicht behandelt werden. Sie werden regelmäßig mittels Röntgen überwacht, um festzustellen, ob sie wachsen oder schrumpfen. In anderen Fällen ist eine chirurgische Entfernung notwendig.

Diagnostische Verfahren bei Knochentumoren

Pathologische Anatomie

Die Diagnose erfolgt über die Histologie. Die Untersuchung muss mehrere Bereiche umfassen. Wichtig sind:

• Alter und Lokalisation des Tumors.
• Durchführung einer Biopsie, die folgende Punkte berücksichtigt:
  • Klinische Bewertung.
  • Röntgenaufnahme.
  • Evolutionäre Studie des Tumors.
  • Information des Pathologen über die mögliche Diagnose und sofortige Antwort (Gefrierschnitt).

Art der Biopsie

Die Biopsie kann durch Punktion (Aspiration und Trokar) oder chirurgisch erfolgen.

Aspirationsbiopsie

• Verwendet eine Nadel mit 3 mm Durchmesser und kurzer Fase.
• Sehr nützlich für Tumoren der Wirbelsäule und des Beckens.
• Es werden sehr kleine Proben gesammelt, weshalb sie für primäre gutartige Tumoren weniger empfohlen wird.
• Es darf keine weitere Punktion im selben Bereich durchgeführt werden.
• Erfordert viel Erfahrung des Pathologen.
• Geringes Risiko.
• Manchmal ist eine Bildgebung erforderlich, um die Läsion zu lokalisieren.

Trokar-Nadelbiopsie

• Verwendet einen Trokar mit 5 mm Durchmesser.
• Liefert eine größere Materialprobe.

Chirurgische Biopsie

• Umfasst die Entfernung einer kleinen Probe der Läsion.
• Bei kleinen Tumoren sollte eine Exzisionsbiopsie zur Entfernung der gesamten Masse durchgeführt werden.
• Sie sind sicherer, da die Diagnose zuverlässiger ist als bei der Punktion.
• Mögliche Nachteile:
  • Hämatome.
  • Operative Infektionen und längere Genesung.
  • Pathologische Frakturen.

Die Untersuchung der Proben kann erfolgen durch:

• Gefrierschnitt (schneller).
• Einbettung in Wachs (genauer).

Wenn die Biopsie an oberen oder unteren Gliedmaßen durchgeführt wird, sollte Folgendes beachtet werden:

• Anlegen einer Manschette und Abziehen vor dem Wundverschluss.
• Der Zugang zum Knochen sollte mit einem Skalpell erfolgen, nicht mit einem Meißel.
• Das Fenster muss rund sein, da eine rechteckige Form Frakturen fördern kann.
• Der Hohlraum sollte mit Knochentransplantaten gefüllt werden. Die Probe sollte vor der Behandlung der Verletzung entnommen werden. Anschließend wird die Verletzung mit Phenol, Nitrit, Flüssigkeit oder Methylmethacrylat behandelt.
• Der Wundverschluss erfolgt mit engen Nähten und unter Verwendung einer Drainage.

Spezifische gutartige Knochentumoren

Osteom

• Tritt hauptsächlich in Hüften und Knien auf.
• Es treten keine Metastasen auf.
• Klinik: Knochenschmerzen und Deformierung.
• Betrifft Jugendliche und Erwachsene, häufiger Männer.

Osteoidosteom

• Gutartiger Tumor, der in 10 % der Fälle auftritt.
• Tritt meist bei jungen Erwachsenen unter 30 Jahren auf.
• Häufiger bei Männern.
• Lokalisation: Lange Knochen (Tibia, Femur) und Wirbelsäule.
• Klinik: Verursacht stechende Schmerzen, nächtliche Anfälle und in einigen Fällen Schwellungen.
• Diagnose: Röntgenbilder zeigen kortikale Kondensation (kleine Lücken im Knochen).
• Behandlung: Chirurgische Entfernung des Nidus (unter bildgebender Kontrolle) oder Bohren, gefolgt von Knochentransplantation.

Osteoblastom

• Auch als Riesenzell-Osteoid bekannt.
• Ist nicht sehr häufig.
• Tritt häufiger bei Männern auf.
• Betrifft Personen im Alter von 10 bis 65 Jahren, ist aber zwischen 10 und 25 Jahren am häufigsten.
• Lokalisation: Knie, Wirbelsäule, Brustbein, Becken, Oberschenkel, Schienbein, kurze Röhrenknochen der Hände und Füße.
• Klinik: Schmerzen, die nach 20–30 Minuten nachlassen. Nächtliche Exazerbation (Zunahme der Schmerzen). Verursacht große Schwellungen.
• Diagnose: CT (Computerradiographie), da die Radiographie oft nicht ausreichend ist.
• Behandlung:
  1. Medikamentöse Therapie mit Aspirin oder entzündungshemmenden Medikamenten (kann bei längerer Behandlung Nebenwirkungen verursachen).
  2. Chirurgische Exzision: Es wird nicht nur das Osteom entfernt, sondern auch eine Probe des umgebenden gesunden Gewebes. Die Operationen sind komplex und aggressiv, da die genaue Lokalisierung des Tumors schwierig ist.
  3. Lange Heilungsphase.

Enchondrom

• Entsteht aus Knorpelgewebe.
• Betrifft den Knorpel im Inneren des Knochens.
• Tritt häufiger in den kleinen Knochen der Hände und Füße auf.
• Auch im Femur, Humerus und der Tibia zu finden.
• Kann Menschen jeden Alters betreffen, am häufigsten jedoch zwischen 10 und 20 Jahren. Betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
• Ursachen: Die Hauptursache ist unbekannt, es wird jedoch ein abnormales Wachstum von Knorpel an den Knochenenden vermutet.
• Symptome: In der Regel keine. Bei großen Tumoren in Hand oder Fuß können Schmerzen oder Frakturen auftreten. Langsames Wachstum und Ausdehnung des betroffenen Bereichs.
• Behandlung: Chirurgie (wenn der Knochen geschwächt ist oder Frakturen vorliegen). Knochenersatz (Transplantation von gesundem Knochen).

Osteochondrom

• Abnormales Wachstum von Knorpel.
• Betrifft lange Knochen der Beine sowie Becken und Schulterblatt.
• Tritt während der Skelettwachstumsphase zwischen 10 und 25 Jahren auf.
• Betrifft Männer und Frauen.
• Ursachen: Nicht genau bekannt, möglicherweise eine genetische Verbindung (hereditäre Variante).
• Symptome: Harte, unbewegliche Masse, die Schmerzen verursacht. Geringere Körpergröße als normal für das Alter. Muskelschmerzen in der Nähe. Ein Bein oder Arm kann länger sein als das andere. Druck oder Reizung bei Bewegung.
• Behandlung: Diagnose mittels Röntgen, CT, MRT. Operation zur Entfernung der Masse. Schmerzmittel.

Maligne Knochentumoren (Krebs)

Allgemeine Merkmale maligner Tumoren

Maligne Tumoren bestehen aus Zellen, die sich von denen gesunder Organe unterscheiden. Sie haben die Fähigkeit:

• In das umliegende Gewebe einzudringen.
• Zu metastasieren (sich über das Blut auf andere Organe auszubreiten).

Ihr Wachstum ist schnell, autonom und in der Regel unaufhaltsam. Die Art des Wachstums ist invasiv und zerstört das eigene oder benachbarte Gewebe. Wenn sie nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden, können sie zum Tod führen.

Häufige maligne Knochentumoren

Zu den bösartigen Tumoren, die den Knochen betreffen, gehören:

• Osteosarkom
• Chondrosarkom
• Ewing-Sarkom
• Fibrosarkom

Andere Krebsarten, die sich auf den Knochen ausbreiten können (Metastasen), sind Brust-, Nieren-, Lungen-, Prostata- und Schilddrüsenkrebs.

Symptome und Diagnostik

Symptome:

• Knochenbruch, insbesondere bei geringfügigem Trauma.
• Knochenschmerzen, die nachts schlimmer werden.
• Manchmal ist eine Masse und Schwellung an der Tumorstelle tastbar.

Tests, die durchgeführt werden:

• Nachweis der alkalischen Phosphatase (ein in Geweben gefundenes Enzym).
• Knochenbiopsie.
• Knochen-Scan (Szintigraphie): Radioaktives Material wird in die Vene injiziert. Es dient dazu, Infektionen oder die Ausbreitung des Tumors zu erkennen.
• MRT (Magnetresonanztomographie).
• Knochenradiographie.

Behandlung:

• Strahlentherapie in Kombination mit Chemotherapie.
• Hormontherapie.
• Bei primären malignen Erkrankungen: Biopsie, Kombination aus Chemotherapie und Chirurgie.

Komplikationen maligner Tumoren

• Schmerz.
• Verminderte Leistungsfähigkeit (abhängig von der Ausdehnung des Tumors).
• Nebenwirkungen der Chemotherapie.
• Ausbreitung des Krebses auf andere nahe gelegene Gewebe (Metastasierung).

Spezifische maligne Knochentumoren

Chondrosarkom

• Bösartiger Tumor der Knorpelzellen.
• Zweithäufigster maligner Knochentumor (10–20 % aller Knochentumoren).
• Weniger häufig und weniger aggressiv als das Osteosarkom.
• Wird oft als niedriggradige intrakompartimentelle Läsion präsentiert.
• Zeigt ein langsames Wachstum.
• Dieser Tumor neigt dazu, den Knochen zu zerstören und sich in Weichteile auszubreiten.
• Kann Blutgefäße infiltrieren und Tumorpfropfen bilden, die die Lungenarterien und das Herz erreichen können.
• Die Überlebensrate liegt bei etwa 50–70 %.
• Tritt im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf und betrifft beide Geschlechter.
• Ursache unbekannt, möglicherweise aufgrund chromosomaler oder genetischer Veränderungen.
• Lokalisation: Becken (oft hochgradig, späte Diagnose, schlechte Prognose), Knorpel des Oberschenkels, Schultergürtel und Knie (seltener).

Symptome: Variieren je nach Lage und Schweregrad.

• Ausbeulung einer großen Knochenmasse.
• Druckgefühl in der Masse.
• Schmerzen, die nachts schlimmer werden.
• Schmerzen, die nicht auf entzündungshemmende Schmerzmittel ansprechen.
• Schmerzen, die sich allmählich verschlechtern und Jahre andauern können.

Diagnose:

1. Anamnese, körperliche Untersuchung.
2. Tests: Biopsie, Röntgen (XR), CT, MRT, Bluttest.

Behandlung: Variiert je nach Alter, Allgemeinzustand und Stadium des Tumors.

• Operation zur Entfernung des Tumors.
• Strahlentherapie (hochenergetische Röntgenstrahlung zur Abtötung von Krebszellen).
• Chemotherapie mit Medikamenten.
• Physikalische Therapie zur Unterstützung der Heilung nach der Operation.

Osteosarkom

• Ein bösartiger Tumor, der sich während der Phase des schnellen Wachstums in der Adoleszenz entwickelt.
• Tritt meist um das 15. Lebensjahr auf und betrifft zunächst Jungen und Mädchen gleichermaßen, später jedoch häufiger Jungen.
• Ursache: Unbekannt, kann aber in Familien auftreten, die ein mit Retinoblastom (Augenkrebs bei Kindern) assoziiertes Gen tragen.
• Hauptlokalisation:
  • Femur (distales Ende).
  • Humerus (proximales Ende).
  • Tibia (proximales Ende).
• Tritt häufiger in größeren Knochen und Bereichen mit dem schnellsten Wachstum auf, kann aber in jedem Knochen vorkommen.

Symptome:

• Knochenbruch (kann nach einer scheinbar routinemäßigen Bewegung auftreten).
• Knochenschmerzen.
• Mit dem Wachstum des Tumors können Schwellungen und Bewegungseinschränkungen auftreten. Tumoren in den Beinen verursachen Hinken und Schmerzen beim Gehen.
• Empfindlichkeit, Schwellung oder Rötung an der Tumorstelle.

Diagnose und Tests:

• Bluttests.
• Knochen-Scan (Szintigraphie), um festzustellen, ob sich der Krebs auf andere Knochen ausgebreitet hat.
• Thorax-CT-Scan, um festzustellen, ob sich der Krebs auf die Lunge ausgebreitet hat.
• CT des betroffenen Gebiets.
• Offene Biopsie (sollte zum Zeitpunkt der Operation zur Diagnose durchgeführt werden).
• Röntgenaufnahme des betroffenen Gebiets.

Behandlung:

1. Die Behandlung beginnt nach der Biopsie des Tumors.
2. Operation wird nach der Chemotherapie durchgeführt.
3. Die Operation dient dazu, den gesamten verbleibenden Tumor zu entfernen und die betroffene Extremität zu retten (Gliedmaßen-Rettungs-Chirurgie).
4. Im schlimmsten Fall wird zur definitiven Heilung die Amputation des betroffenen Gliedes durchgeführt.

Mögliche Komplikationen:

• Amputation der Gliedmaße.
• Pulmonale Metastasen.
• Nebenwirkungen der Chemotherapie.

Ewing-Sarkom

• Bösartiger Tumor, der hauptsächlich in Knochen oder Weichteilen auftritt.
• Kann in jedem Knochen gefunden werden, am häufigsten jedoch in den langen Knochen (Femur, Tibia, Humerus).
• Kann sich auf umliegende Muskeln ausbreiten.
• Kann in andere Bereiche des Körpers metastasieren: Knochenmark, Lunge, Nieren, Herz, Nebenniere.
• Macht 2–3 % der Krebserkrankungen im Kindesalter aus.
• Zweithäufigster maligner Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 10–20 Jahren, kann aber auch bei Kindern im Alter von 3–5 Jahren auftreten.
• Ursache: Unbekannt, aber bekannt ist eine Translokation der Chromosomen 11 und 22 in der DNA einer Zelle, die zur Tumorbildung führen kann.
• Wird nicht vererbt, sondern entwickelt sich bei Kindern nach der Geburt ohne ersichtlichen Grund.

Symptome: Hängen vom jeweiligen Kind ab.

• Schmerzen um den Tumor herum.
• Schwellung, Rötung oder beides am Tumor.
• Fieber.
• Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.
• Müdigkeit.
• Lähmung (wenn der Tumor in der Wirbelsäule lokalisiert ist).
• Taubheit, Kribbeln und Lähmung der Nerven.

Diagnose:

• Körperliche Untersuchung und vollständige Krankengeschichte des Kindes.
• Radiographie.
• Szintigraphie (nukleare Methode zur Beurteilung möglicher degenerativer oder arthritischer Veränderungen, erkennt auch Schmerz- oder Entzündungsursachen im Knochen).
• NMR (Kernspintomographie): Erkennt Fehlbildungen des Rückenmarks und der Nerven.
• CT.
• PET (Positronen-Emissions-Tomographie): Wird verwendet, um kleine Tumoren zu erkennen oder die Wirksamkeit der Behandlung zu überprüfen.
• Bluttests.
• Biopsie des Tumors.
• Nadelbiopsie oder Knochenmarkaspiration (häufig am Hüftknochen), um die Menge, Größe und Reife von Blutzellen und/oder abnormalen Zellen zu untersuchen.

Das Ewing-Sarkom ist schwer von anderen ähnlichen Tumoren zu unterscheiden. Die Diagnose erfolgt daher oft durch Ausschluss anderer Tumoren und durch genetische Studien.

Behandlung: Hängt vom Alter, Gesundheitszustand, Vorerkrankungen, dem Fortschreiten der Krankheit und der Toleranz des Kindes gegenüber Medikamenten und Therapien ab. Kann allein oder in Kombination erfolgen:

• Chirurgie.
• Chemotherapie.
• Strahlentherapie.
• Amputation.
• Rehabilitation: Physiotherapie, Ergotherapie, psychologische Anpassung.
• Prothesenanpassung und -training.
• Antibiotika bei möglichen Infektionen.
• Unterstützende Behandlung (Behandlung von Nebenwirkungen).
• Kontinuierliche medizinische Überwachung.

Folgen: Jede Behandlung, die Kinder langfristig erhalten, kann Nebenwirkungen haben, wie z. B. dauerhafte Unfruchtbarkeit (betrifft Männer und Frauen).

Fibrosarkom

• Bösartiger Tumor, gekennzeichnet durch miteinander verflochtene Bündel von Kollagenfasern.
• Entsteht entweder im Bindegewebe der Markhöhle (zentrales endostales oder medulläres Fibrosarkom) oder in den periostalen Weichteilen (periostales Fibrosarkom).
• 30 % der Fibrosarkome sind sekundär und entstehen durch maligne Transformation von benignen Läsionen wie:
  • Fibröse Dysplasie.
  • Morbus Paget des Knochens.
  • Knocheninfarkt oder -zyste.
  • Osteomyelitis.
  • Strahlentherapie bei Riesenzelltumoren (Osteoblastomen).
• Kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch um das 59. Lebensjahr.
• Hat eine Inzidenz von 6,2 % der malignen Tumoren.
• Es gibt keine klare Prädisposition für Männer oder Frauen.
• Am häufigsten betroffene Knochen sind lange Knochen wie Oberschenkel und Schienbein (rund 53 % im Kniebereich), Humerus (15 %) und Schädelknochen.

Klinik: Die Hauptsymptome sind:

• Schmerzen über Wochen bis Monate.
• Schwellung.
• Aufgrund der destruktiven Natur des Fibrosarkoms treten in 23 % der Fälle pathologische Frakturen auf.

Bildgebung:

• In der Mitte des Knochens zeigt sich eine Weichteilstruktur, die sich in Richtung Epiphyse oder Diaphyse verschiebt.
• Sichtbar mittels Röntgen oder CT.

Es muss differenziert werden zwischen:

1. Gut differenzierten Läsionen: Langsames Wachstum, definierte Grenzen, Ausdünnung der Kortikalis.
2. Wenig differenzierten Läsionen: Aggressiver, unregelmäßige Ränder, stärkere Zerstörung der Kortikalis.

• MRT: Nützlich zur Abgrenzung des intraossären und extraossären Tumorausmaßes. Die Darstellung variiert je nach Grad der Nekrose und Blutungen im Tumor.
• Szintigraphie.

Behandlung:

• Der Tumor ist radioresistent.
• Die Behandlung ist elektiv chirurgisch. Dies erfolgt durch segmentale Resektion mit Knochentransplantation oder Prothese.
• Amputation oder Exartikulation (bei anaplastischen Prozessen).