Kognitive Demenzsymptome: Ein umfassender Leitfaden zu Alzheimer und anderen Formen

Unheilbare Kognitive Demenz

Der Inhalt dieses Artikels beleuchtet die wichtigsten Aspekte einiger der häufigsten kognitiven Symptome der Demenz. Wir überprüfen die höheren Funktionen, die sich während des evolutionären Prozesses der Demenz verändern, wobei die Alzheimer-Krankheit als Paradigma mit amnestischem, apraktischem und agnostischem Syndrom dient. Anschließend analysieren wir die klinischen Unterschiede zwischen den häufigsten Demenzformen, den kortikalen und subkortikalen.

Einführung

Vor einigen Jahren wurde das Konzept der Demenz oft mit der Hirnalterung, umgangssprachlich als Altersdemenz bekannt, gleichgesetzt. Angesichts der steigenden Lebenserwartung in Industrieländern und der Prävalenz primär degenerativer Demenzen, insbesondere der Alzheimer-Krankheit, in der älteren Bevölkerung, wird dieser Prozess fast parallel betrachtet.

Demenz ist ein Syndrom, das durch einen erworbenen kognitiven Verfall unterschiedlichen Ausmaßes gekennzeichnet ist, der verschiedene Bereiche der geistigen Leistungsfähigkeit betrifft und zu einer Veränderung der sozio-betrieblichen Fähigkeiten des Patienten führt.

Dieses allgemeine Konzept wird in zahlreichen operationellen Kriterien festgelegt, von denen die am häufigsten verwendeten die der American Psychiatric Association (DSM-IV, Tabelle I) und der Internationalen Klassifikation der Krankheiten der Weltgesundheitsorganisation (ICD-10, Tabelle II) sind. Diese Kriterien sind bekannt und weit verbreitet, wurden jedoch beide kritisiert. Das DSM-IV legt die Gedächtnisstörung als wichtigste Voraussetzung fest, was typisch für die Alzheimer-Krankheit ist, aber bei anderen Prozessen, die das Demenzsyndrom einschließen, wie die frontotemporale Degeneration oder die vaskuläre Demenz, von geringer Bedeutung sein kann.

Darüber hinaus können Verhaltensstörungen oder psychische Probleme bei der Organisation von Aufgaben, die eine fast paradigmatische Manifestation einer Demenz darstellen, in den oben genannten Kriterien nicht als solche betrachtet werden, die sich auf das Konzept der Demenz beziehen. Ebenso kann die evolutionäre Mindestdauer von sechs Monaten (ICD-10-Kriterien) für einige hilfreich sein, aber eine beträchtliche Anzahl sekundärer Demenzformen entwickeln sich in kürzerer Zeit, was die außerordentliche Bedeutung der Früherkennung (z. B. subdurales Hämatom, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) unterstreicht.

Daher hat die Gruppe für Verhaltensneurologie und Demenz der Spanischen Gesellschaft für Neurologie einen Vorschlag zur Änderung der zuvor genannten Kriterien vorgelegt (Tabelle III).

Während in den letzten Jahrzehnten verschiedene sozial-gesundheitliche Maßnahmen im Zusammenhang mit der Demenz verändert wurden, wurde bei Personen über 70 Jahren, die eines der folgenden Anzeichen einer erheblichen Gedächtnisstörung oder Isolation aufwiesen, die Diagnose der Altersdemenz schnell gestellt, unerbittlich gegenüber der Behinderung und mit wenig Aufmerksamkeit für die Prognose der Gesundheit, oft nur durch Spezialisten für Neurologie oder Psychiatrie.

In den letzten fünfzehn Jahren gab es eine willkommene Abkehr von der reinen „Vergütung“ sowohl für den kognitiven Prozess selbst als auch für psychische und Verhaltensstörungen (SPDC), wobei der Schwerpunkt auf den sozialen Aspekten und der Belastung der Bezugspersonen durch das Fortschreiten der Krankheit liegt (Tabelle IV). Nicht nur das: Bisher konzentrierten sich die meisten Bemühungen auf die Identifizierung gefährdeter Bevölkerungsgruppen mit dem Optimismus, ein therapeutisches Arsenal zur Verhinderung des Auftretens oder zumindest zur Verzögerung der Entwicklung des Demenzsyndroms jeglicher Form, sondern vor allem der Alzheimer-Krankheit, zu verwirklichen.

Derzeit hängt die Diagnose einer Demenz von verschiedenen Faktoren ab und ist ganzheitlich, wobei die klinischen Symptome im weitesten Sinne (kognitiv, Verhaltens- und Funktionsbereich) und die Auswirkungen auf das soziale Umfeld (insbesondere die primäre Bezugsperson) des Patienten berücksichtigt werden (Tabelle V).

Der Inhalt dieses Artikels, der durch seine Länge begrenzt ist, umfasst die wichtigsten Aspekte einiger der häufigsten kognitiven Symptome der Demenz.

Obwohl es notwendig ist, zusammenzufassen und schematisch darzustellen, müssen die häufigsten Ursachen der Demenz – primär und sekundär (Tabelle VIa, VIb) – sowie die anatomisch betroffenen Bereiche – kortikal und subkortikal (Tabelle VII) – und die klinischen Merkmale, die mit diesen Zuständen verbunden sind, aufgeführt werden. Derzeit verlieren frühere Klassifikationen, die sich auf das Alter des Beginns und die Prognose beziehen, an Bedeutung.

Die Alzheimer-Krankheit (AD) ist die häufigste primäre degenerative Demenz mit einer Prävalenz zwischen 6–8 % der Bevölkerung über 65 Jahre, die sich ab diesem Alter alle fünf Jahre verdoppelt und bis zu 30 % der über 85-Jährigen erreicht. Die Lewy-Körperchen-Demenz, die Demenz bei Parkinson-Krankheit und die vaskuläre Demenz ergänzen das ätiologische Spektrum der Demenzen bei älteren Patienten, wenn auch mit etwas geringerer Prävalenz, und sind mit verschiedenen abnormalen Proteinablagerungen verbunden (Amyloid, Tau, Synuclein) (Abbildung 1).

Es ist offensichtlich, dass der Umfang dieses Artikels es nicht zulässt, auf die Feinheiten der leichten kognitiven Beeinträchtigung oder die vollständige Beschreibung der Symptome der verschiedenen Formen der Demenz einzugehen; es gibt inzwischen eine Reihe von Literaturquellen, die weitere Informationen ermöglichen.

Kognitive klinische Merkmale der Demenz

Die Komplexität des Themas erfordert eine vorherige Erörterung einiger höherer Funktionen, die sich während des evolutionären Prozesses der Demenz verändern. Dazu gehören das Paradigma der Alzheimer-Krankheit mit dem amnestischen, apraktischen und agnostischen Syndrom. Anschließend analysieren wir die klinischen Unterschiede zwischen den häufigsten Demenzformen.

Änderungen im Gedächtnis: Amnesie

Die Beeinträchtigung des Gedächtnisses ist eines der wichtigsten klinischen Symptome der Demenz, und ihre Untersuchung ist das Hauptziel der experimentellen Forschung. Das Gedächtnis ist kein einheitlicher Prozess, der durch ein einziges neuroanatomisches System vermittelt wird. Es scheint, dass es verschiedene Subtypen des Gedächtnisses gibt, die sich in ihrer Funktionsweise, der Art der Informationsverarbeitung und den anatomischen Substraten unterscheiden. Obwohl diese Speicher-Subsysteme interagieren, sind sie relativ unabhängig und können durch die Krankheit, die sie verändert, unterschiedlich betroffen sein.

Unser Gehirn speichert eine große Menge an Informationen und Erfahrungen aus der Vergangenheit. Der Lernprozess umfasst die Aufnahme, Speicherung und den späteren Abruf von Informationen.

In einem Versuch, Wissen über das Gedächtnis zu „organisieren“, fasst Abbildung 2 die „Reise“ der geistigen Fähigkeiten zusammen, beginnend bei der Aufmerksamkeit (eng verbunden mit der parallelen Aufzeichnung von Informationen) bis hin zur Konzeption der verschiedenen Speicher-Subtypen.

Die Aufzeichnung von Informationen ist die Fähigkeit zum sofortigen Abruf des Gelernten und dauert nur wenige Sekunden. Sie kann als Vorstufe des Gedächtnisses oder als Beginn des Kurzzeitgedächtnisses betrachtet werden.

Amnesische Prozesse folgen einer zeitlichen Abfolge: Die Begriffe unmittelbares Gedächtnis, Kurzzeitgedächtnis und primäres Gedächtnis beziehen sich auf das Wissen über das, was gerade passiert ist oder was gelernt wurde, das nur wenige Sekunden zurückliegt und sofort abgerufen wird. Das Kurzzeitgedächtnis geht der Konsolidierung in das Langzeitgedächtnis voraus. Das kurzfristige temporäre Gedächtnis, das wenige Sekunden bis wenige Minuten dauert, kann seine Daten „unverzüglich“ für Entscheidungen nutzen oder in das Langzeitgedächtnis übergehen.

Das Kurzzeitgedächtnis hat nur eine begrenzte Kapazität und kann leicht gesättigt werden, während das Langzeitgedächtnis keine offensichtlichen Grenzen für die Speicherung aufweist.

In den letzten Jahren wurde das Konzept des Kurzzeitgedächtnisses erweitert durch das Arbeitsgedächtnis, das ein umfassenderes Konzept für die vorübergehende Speicherung und Begrenzung darstellt, das die Möglichkeit beinhaltet, verschiedene Arten von Informationen zu verarbeiten und verschiedene Hirnareale für die temporäre Speicherung und Verarbeitung von Informationen zu nutzen.

Die Begriffe Langzeitgedächtnis und semantisches Gedächtnis beziehen sich auf die Gedächtnisprozesse, die auf den Abruf von Informationen angewendet werden, die nach einigen Sekunden gespeichert wurden, und umfassen sowohl Material aus der jüngsten Vergangenheit als auch sehr altes Material.

Der Begriff Vergangenheitsgedächtnis wird klinisch als Synonym für Informationen verwendet, die in den letzten Jahren erworben wurden, während sich das Ferngedächtnis auf das Wissen über persönliche und soziale Ereignisse bezieht, die Jahrzehnte zurückliegen.

Es gibt zwei Arten von Langzeitgedächtnis: prozedural und deklarativ. Das erste bezieht sich auf die Erinnerung daran, wie eine Reihe von Kompetenzen ausgeführt wird (Fahren, Schwimmen usw.). Mit dem ersten prozeduralen und der Verwirklichung motorischer Fähigkeiten wird das Gedächtnis implizit prozedural, d. h. ohne klares Bewusstsein darüber, dass es ausgeführt wird (ohne es zu wissen).

Das deklarative Gedächtnis umfasst Daten und Fakten, die verbal und nonverbal (Bilder, Geräusche ...) sind, unterscheidet sich von Fähigkeiten und Verfahren und ist explizit, da es ein bewusstes Erinnern erfordert. Das deklarative Gedächtnis kann wiederum in episodisches Gedächtnis und semantisches Gedächtnis unterteilt werden. Das erste bezieht sich sowohl auf die Speicherung als auch auf den Abruf autobiografischer Ereignisse, die in einem zeitlichen oder räumlichen Kontext eingebettet sind, um den Abruf zu unterstützen (Erinnerung an sequentielle Ereignisse). Die im semantischen Gedächtnis gespeicherten Informationen sind kontextfrei, ohne Hinweise, die das episodische Autobiografische kennzeichnen. Es bezieht sich auf Allgemeinwissen, das aus Fakten und Konzepten besteht, die unabhängig von ihrem Abrufrahmen sind.

Der Kern der Amnesie, bei dem das Versagen der Gedächtniskodierung vorliegt und Informationen daher weder gespeichert noch abgerufen werden können, ist charakteristisch für die Alzheimer-Krankheit (AD) und wird manchmal auch bei der Demenz mit Lewy-Körperchen und der vaskulären Demenz mit medialer Beteiligung der Schläfen beobachtet.

Das Versagen beim Abrufen von Erinnerungen wird durch die Unterbrechung fronto-subkortikaler Schaltkreise verursacht. Unter diesen Umständen ist die Kodierung des Gedächtnisses intakt, und die Erkennung kann mit einem Titel oder mehreren Optionen erfolgen. Diese Art von Veränderung ist typisch für die frontotemporale Demenz, die Mehrheit der vaskulären Demenzen, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und alle subkortikalen Demenzen.

Sprachstörungen: Aphasie

Die menschliche Kommunikation wird durch verbale und nonverbale Mechanismen etabliert. Mimik, Körperhaltung, Gesten und Zeichnungen sind Teil der nonverbalen Sprache, während Buchstaben, Wörter und Phrasen unter Verwendung von Grammatikregeln die verbalen Elemente sind.

In der Sprache müssen die semantische und die motorische Komponente betrachtet werden, wobei die erste für die Übertragung des Inhalts oder der Bedeutung zuständig ist, während die zweite Artikulation, Phoneme und Morpheme (die Vereinigung einer Reihe von Wörtern), Mimik und Gestik sowie das Schreiben umfasst.

Der linke Frontallappen ist sehr wichtig für die motorischen Aspekte der Sprache, während der linke Temporallappen für die Semantik zuständig ist. Klassisch werden Läsionen des linken Frontallappens mit Broca-Aphasie und des linken Temporallappens mit Wernicke-Aphasie in Verbindung gebracht.

Während die dominante Hemisphäre die meisten Aspekte der Sprache steuert, spielt die rechte eine wichtige Rolle, indem sie die Verwendung von Metaphern und die Beherrschung abstrakterer verbaler Kommunikationssinne ermöglicht. Diese Hemisphäre integriert Funktionen, die notwendig erscheinen, um die Gesamtheit der Kommunikation und die Bedeutungen, die dem manifesten Inhalt zugrunde liegen, zu erfassen.

Die Bewertung der Sprache sollte alle oben beschriebenen Aspekte abdecken, einschließlich Flüssigkeit, Benennung, Verständnis, Lesen, Schreiben, Wortverwendungsfehler (Paraphasien) usw. Dies dient als Leitfaden für die Merkmale der Sprachstörung (Aphasie). Tabelle VIII fasst die Unterschiede zwischen den Aphasiearten zusammen.

Bei der AD ist der Anfang durch Anomie (Schwierigkeiten bei der Benennung von Objekten) gekennzeichnet, fortschreitend zu transkortikaler sensorischer Aphasie, was zu Echolalie (unwillkürliche Wiederholung eines Wortes oder Satzes) und Palilalie (unwillkürliche, allmählich beschleunigte Wiederholung eines Wortes) in einem fortgeschrittenen Stadium führt.

Bei frontotemporalen Degenerationen (FTD) leiden die Patienten je nach Variante der klinischen Präsentation (Frontotemporale Demenz (DFT), Semantische Demenz (SD) oder nicht-flüssige primär progressive Aphasie (PPA)) unter einer Dysprosodie mit Flexion (DFT), einer fortschreitenden semantischen Anomie bis hin zur Wernicke-Aphasie und Mutismus (SD) oder einer Broca-Aphasie oder einem motorischen transkortikalen Typ bei primär progressiver Aphasie (PPA).

Bei der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) folgt die Sprachstörung einem ähnlichen Verlauf wie bei der Alzheimer-Krankheit, obwohl die klinische Symptomatik durch neurologische Symptome (Parkinsonismus, Synkopen, Schwankungen des Wachheitsgrades, Störungen des REM-Schlafverhaltens) von der AD abweicht. Die Prävalenz extrapyramidaler Symptome erschwert jedoch wahrscheinlich die Identifizierung dieser Veränderungen.

Änderungen der Geste: Apraxie

Apraxie ist keine elementare Bewegungsstörung, sondern bezieht sich auf die bewusste Ausführung bestimmter Gesten oder Handlungen. Sie beschreibt Veränderungen in der Ausführung einer normalerweise erlernten Geste, die nicht durch Lähmung, Verlust des Gefühls, Bewegungsstörungen, veränderte Muskelspannung, Koordinationsprobleme, Verständnis oder andere kognitive Störungen verursacht werden.

Die praktische Ausführung beruht auf zwei wesentlichen Komponenten: dem konzeptionellen Fundament und der Produktion. Das konzeptionelle System enthält Wissen über die Funktion von Objekten und Werkzeugen, während das Produktionssystem die räumlichen und zeitlichen Informationen speichert, die für die Ausführung der Bewegungen erforderlich sind.

Verschiedene Arten von Apraxie treten in der Entwicklung des Demenzsyndroms auf und können wie folgt definiert werden: konstruktive Apraxie als Störung bei konstruktiven Tätigkeiten wie das Zusammenfügen von Teilen, Bauen und Zeichnen, bei der es trotz nicht vorhandener einfacher Bewegungsapraxie nicht gelingt, bestimmte Formen zu reproduzieren; ideomotorische Apraxie, bei der das Subjekt eine bestimmte Reihe von Aktionen ausführen kann, die jedoch in nicht zusammenhängenden Situationen unbeabsichtigt ausgeführt werden; ideelle Apraxie, die Unfähigkeit, den Aktionsplan zu konzeptualisieren, der zur Erreichung eines gewünschten Objekts erforderlich ist; Gestenapraxie, der Zerfall von Gesten, die willkürlich ausgeführt werden, und die Unfähigkeit, sich richtig anzuziehen, weil die Körperachse nicht an die Achse des entsprechenden Kleidungsstücks angenähert werden kann.

Die Schädigung beider parietaler Lappen (Gestenapraxie) oder des rechten hinteren Parietallappens (konstruktive Apraxie) führt in verschiedenen Entwicklungsstadien der Demenz zum entsprechenden Auftreten der Symptome.

Änderungen der Erkennung: Agnosie

Der Begriff Agnosie bedeutet einen Verlust der Fähigkeit, Objekte über die Sinne zu erkennen. Agnosie ist eine Störung der visuellen Objekterkennung bei Fehlen von Sprach- oder sensorischen Funktionsstörungen. Man unterscheidet daher taktile und auditive Agnosien. Darüber hinaus können je nach Art des Reizes weitere Modalitäten betroffen sein, wie Farben, Objekte, Gesichter. Patienten mit Agnosie weisen in der Regel mehr als eine Art von Reiz und mehr als eine Modalität auf.

Am häufigsten sind Objekt- und Gesichtsagnosien. Es gibt zwei wesentliche Störungen der Objekterkennung: eine, die die Wahrnehmungsfähigkeit im Stadium der Analyse der Objekte betrifft, und eine andere, bei der das Verfahren verändert ist, mit dem den visuellen Reizen eine Bedeutung zugeordnet wird (Abbildung 3).

Obwohl Agnosien nicht immer das erste Symptom bei AD sind, sind sie bei der Entwicklung einer der häufigsten degenerativen Demenzen variabel. Besondere Erwähnung verdienen visuelle Störungen bei degenerativen Erkrankungen mit posteriorer kortikaler Beteiligung (Posterior Kortikale Atrophie).

Unterschiede in der klinischen Kognitiven Demenz

Kortikale Demenz

Da die Rinde das wesentliche biologische Substrat der kognitiven Funktionen ist, werden die Demenzen, bei denen die kognitive Beeinträchtigung vor allem Sprache, Gedächtnis, Praxis, Erkennung und Abstraktion betrifft, als kortikale Demenzen bezeichnet. In diesem Zusammenhang wird versucht, die klinischen Merkmale anhand des Ortes zu unterscheiden, wobei temporoparietale und frontotemporale kortikale Demenzen unterschieden werden. Es werden auch Kristallisationspunkte beschrieben, an denen lokalisierte Symptome vorherrschen und auf die Rinde beschränkt sind (Posterior Kortikale Atrophie, progressive Apraxie).

Das paradigmatische Beispiel für eine temporoparietale Demenz ist die AD, die schrittweise von einem amnestischen Syndrom zu apraktischen und aphasischen Formen fortschreitet. Im Gegensatz dazu ist die frontotemporale Degeneration durch gestörtes Verhalten, fehlende Motivation (DFT) oder eine anfängliche Störung der Sprache (Semantische Demenz, nicht-flüssige primär progressive Aphasie) gekennzeichnet, wobei die anderen kognitiven Funktionen zunächst erhalten bleiben.

Subkortikale Demenz

Dieser Begriff bezieht sich auf eine Gruppe von Demenzen, die sich semiologisch von denen im vorherigen Abschnitt beschriebenen unterscheiden und deren topographische neurobiologische Veränderungen auf subkortikale Strukturen zurückzuführen sind.

Obwohl die klassische Vorstellung höhere Funktionen ausschließlich der Hirnrinde zuordnet (daher die Terminologie der „kortikalen Funktionen“), erkennt man heute die Rolle subkortikaler Strukturen und Läsionen der Basalganglien, der Capsula interna oder des Thalamus an, die ebenso aphasische Syndrome, praxische Veränderungen und Dysfunktionen hervorrufen können.

Die klinische Unterscheidung wird durch das Vorherrschen von Symptomen (Parkinsonsyndrome, motorische Syndrome usw.) definiert, die mit dem neuroanatomischen Substrat korrespondieren.

Tabelle IX gibt einen Überblick über die wichtigsten diskutierten Aspekte.

Obwohl das Hauptziel dieses Artikels die detaillierte Bewertung der beschriebenen kognitiven Symptome ist, muss diese auf der Anamnese, der Beobachtung und der klinischen Untersuchung (neurologisch und psychiatrisch) sowie der neuropsychologischen Untersuchung (Tabelle X) beruhen, damit zusammenfassend nicht nur die mögliche Ursache der Demenz, sondern auch die verminderten und erhaltenen kognitiven Fähigkeiten erfasst werden. Letztere sind das therapeutische Ziel von Stimulationsprogrammen und/oder der Aufrechterhaltung grundlegender kognitiver Funktionen und nicht-medikamentöser Behandlungen für Demenz.