Polymyositis: Klinische Merkmale und Differenzialdiagnose

Klinische Merkmale der Polymyositis

Myopathische Schwäche

Entwickelt sich über Wochen und Monate, spart die Gesichts- und Augenmuskulatur aus und äußert sich in Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufstehen von einem Stuhl, beim Heben von Gegenständen oder beim Kämmen der Haare.

Erkrankungsalter

Über 18 Jahren.

Merkmale, die der Patient nicht aufweisen sollte (Ausschlusskriterien)

• Hautausschlag (Merkmal der Dermatomyositis)
• Familiengeschichte neuromuskulärer Erkrankungen
• Exposition gegenüber myotoxischen Medikamenten, insbesondere Penicillamin²⁶, Zidovudin²⁷ und (selten) Statinen^{28, 29}
• Endokrine Erkrankungen (Hypothyreose, Hyperthyreose, Hypoparathyreoidismus, Hyperkortisolismus)
• Neurogene Erkrankungen (ausgeschlossen durch Elektromyographie und neurologische Untersuchung)
• Dystrophien und metabolische Myopathien (ausgeschlossen durch Anamnese und Muskelbiopsie)
• Einschlusskörpermyositis (ausgeschlossen durch klinische Untersuchung und Muskelbiopsie)

Mögliche assoziierte Erkrankungen

Weitere Autoimmunerkrankungen oder virale Infektionen, wie zum Beispiel:

• Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sjögren-Syndrom
• Morbus Crohn
• Vaskulitiden
• Sarkoidose
• Primäre biliäre Zirrhose
• Erwachsenen-Zöliakie
• Chronische Graft-versus-Host-Krankheit
• Morbus Bechterew
• Behçet-Syndrom
• Myasthenia gravis
• Akne fulminans
• Dermatitis herpetiformis
• Psoriasis
• Hashimoto-Thyreoiditis
• Granulomatöse Erkrankungen
• Agammaglobulinämie
• Hypereosinophilie-Syndrom
• Lyme-Borreliose
• Kawasaki-Krankheit
• Autoimmun-Thrombozytopenie
• Hypergammaglobulinämische Purpura
• Hereditärer Komplementmangel
• HIV- und HTLV-1-Infektion

Überdenken der Diagnose Polymyositis

Die Diagnose Polymyositis sollte überdacht werden, wenn sie auf den Bohan- und Peter-Kriterien basiert und der Patient folgende Merkmale aufweist:

• Erkrankungsalter vor dem 18. Lebensjahr
• Langsam einsetzende Myopathie, die sich über Monate oder Jahre entwickelt (in solchen Fällen sollte an Einschlusskörpermyositis oder Dystrophie gedacht werden)
• Müdigkeit und Muskelschmerzen ohne Muskelschwäche, auch wenn ein vorübergehender Anstieg der Kreatinkinase-Aktivität beobachtet wird (z.B. bei Patienten mit Fibromyalgie oder Fasziitis, deren Muskelbiopsie normal ist oder nur sehr wenige endomysiale Entzündungszellen in den Septen zeigt)
• Keine typischen histologischen Merkmale der Polymyositis