Frontotemporale Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz im Fokus

Primär progrediente Aphasie (PPA)

Die primär progrediente Aphasie (Maßnahme 82) ist durch einen schleichenden Sprachverlust infolge einer Atrophie in den linken perisylvischen Gebieten gekennzeichnet, wobei zunächst keine allgemeine Demenz vorliegt. Der fortschreitende Sprachverlust entwickelt sich über etwa zwei Jahre. Nach diesem Zeitraum treten häufig kognitive Beeinträchtigungen hinzu. Man unterscheidet zwei Haupttypen: fließend und nicht-fließend.

Klinische Manifestation der PPA

Die Erkrankung beginnt oft wie eine Aphasie. Typische Symptome sind:

• Phonologische Fehler: Reduzierung der verbalen Produktion, zögerliches Sprechen und verkürzte Sätze.
• Sprachliche Defizite: Verringerte verbale Agilität, Wortfindungsstörungen, semantische Paraphasien, wörtliche Paraphasien und Neologismen.
• Wiederholung: Die Wiederholungsfähigkeit bleibt oft intakt (ähnlich der transkortikalen Aphasie).
• Progression: Im Laufe der Jahre verschlechtert sich die Sprache massiv, bis hin zum Verstummen (oft nach ca. 8 Jahren).

Schreiben und Lesen

Die schriftliche Ausdrucksfähigkeit verschlechtert sich allmählich. Patienten schreiben oft nur noch einfache Wörter oder grammatikalisch unvollständige Sätze. Beim Lesen treten häufig Auslassungen, Ersetzungen oder Ergänzungen auf.

Semantische Demenz

Die 1989 von Snowden beschriebene semantische Demenz ist durch eine Störung des semantischen Gedächtnisses charakterisiert. Dies äußert sich in einem Verlust des Wortverständnisses und der Benennungsfähigkeit bei gleichzeitig flüssiger, müheloser Sprache.

• Symptomatik: Beeinträchtigung des semantischen Wissens, Verlust der mentalen Repräsentation von Objekten.
• Verhalten: Patienten sprechen fließend, jedoch oft ohne inhaltliche Tiefe. Sie erkennen Objekte nicht mehr, leiden jedoch nicht primär unter einem Mangel an Verständnis für die Situation.

Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine multifokale, subkortikale, degenerative Erkrankung, die häufiger bei Personen unter 60 Jahren auftritt. Sie ist durch das Vorhandensein von Lewy-Körperchen und einen Verlust kognitiver Fähigkeiten definiert.

Diagnostische Kriterien

Eine Demenz erfordert die Beeinträchtigung von mindestens drei kognitiven Funktionen, darunter zwingend das Gedächtnis. Diese Defizite müssen so ausgeprägt sein, dass sie den Alltag beeinträchtigen, ohne dass eine Bewusstseinsstörung vorliegt.

Klinische Manifestationen

• Gedächtnis: Ausfälle des episodischen Gedächtnisses.
• Exekutive Funktionen: Beeinträchtigung von Planung und Urteilsvermögen.
• Emotionale Störungen: Depressionen und Wahnvorstellungen.
• Verhaltensstörungen: Anosognosie (fehlende Krankheitseinsicht), Konflikte mit Angehörigen, Angst, Schlafstörungen sowie Veränderungen des Appetits und des Sexualverhaltens.
• Moral und Selbstpflege: Verlust sozialer Normen, Aggressivität und Vernachlässigung der persönlichen Hygiene.

Bei Verdacht auf eine Lewy-Körperchen-Demenz sollten neurologische Vorerkrankungen (z. B. Schädel-Hirn-Trauma) sowie wiederholte Verhaltensauffälligkeiten und vage somatische Beschwerden berücksichtigt werden.