Immundefizienz und Entzündung: Formen, Ursachen und Mechanismen

Primäre Immundefizienz

T-Zell-Defekte: Infektionen organischer Ebene.

B-Zell-Defekte: Eitrige Infektionen der Atemwege.

Schwere Kombinierte Immundefizienz (SCID)

Gekennzeichnet durch das Fehlen von T- und B-Lymphozyten. Kein Ansprechen auf Impfungen; Infektionen durch opportunistische Erreger. Ursache ist eine gestörte Reifung der lymphoiden Stammzellen, die mit einem X-chromosomalen Defekt assoziiert ist. Ein Signaldefekt des Interleukin-7 (IL-7) verhindert die Reifung der T-Lymphozyten, B-Lymphozyten, T- und NK-Zellen.

Kongenitale Thymusaplasie (DiGeorge-Syndrom)

Embryonaler Defekt der 3. und 4. Pharyngealbögen mit Fehlbildungen von Thymus, Nebenschilddrüse und Herz-Großgefäßen. Die T-Lymphozytopenie beeinflusst die Reifung der T-Zell-Linie stark.

Agammaglobulinämie (Bruton-Typ, X-chromosomal)

Es fehlen B-Lymphozyten; die Betroffenen sind anfällig für pyogene bakterielle und virale Infektionen. Die Reifung der B-Zell-Linie (Prä-B-Zelle) ist gestört, da das BTK-Genprodukt fehlerhaft ist.

Adenosindeaminase-Mangel (ADA-Mangel)

Der Mangel hemmt die Proliferation normaler Lymphozyten und verursacht eine Zytopenie von T- und B-Zellen.

Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel (PNP-Mangel)

Funktionelle Anomalie der T-Zellen.

Chronische Granulomatose

Betroffen sind meist Jungen (X-chromosomal verknüpft). Die Granulozyten sind in ihrer Funktion geschädigt, was zu Hautinfektionen führt, häufig durch S. aureus. Ursache ist ein NADPH-Oxidase-Mangel. Außerdem treten Obstruktionen im Magen-Darm- und Urogenitaltrakt auf.

Common Variable Immunodeficiency (CVID)

Betroffen sind meist Erwachsene mit Infektionen der Atemwege. Die Produktion von Immunglobulinen ist vermindert, was auf einen Defekt in der Differenzierung der B-Zellen zurückzuführen ist. Die Produktion von IL-2 durch T-Lymphozyten ist ebenfalls beeinträchtigt.

Hyper-IgM-Syndrom

Gekennzeichnet durch erhöhtes IgM bei verminderten Werten von IgA und IgG. Die Vererbung kann autosomal oder X-chromosomal erfolgen. Ursache sind Defekte der T-Zell-Marker, insbesondere CD154.

Hyper-IgE-Syndrom (Job-Syndrom)

Typische Symptome sind Furunkel, Zellulitis, Otitis und Sinusitis, häufig verursacht durch S. aureus. Es besteht keine ausreichende Produktion von Immunglobulinen, die Funktion der B-Zellen ist gestört und die Zytokinproduktion der T-Zellen ist abnormal.

Entzündung

Entzündungsarten nach zeitlichem Verlauf

Akute Entzündung: Beteiligt sind PMN-Zellen (neutrophile Granulozyten) und Makrophagen.

Chronische Entzündung: Beteiligt sind Plasmazellen, Lymphozyten und Fibroblasten.

Subakute Entzündung: Ein Übergangsstadium zwischen akuter und chronischer Entzündung.

Exsudatformen

• Akute seröse Entzündung: Exsudat mit variablem Proteingehalt; Ursache sind meist Bakterien. Typisch sind Blasen (Blister).
• Akute fibrinöse Entzündung: Exsudat reich an Proteinen. Die Permeabilität der Membran verändert sich, es bilden sich Pseudomembranen.
• Akute eitrige Entzündung: Eiter aus neutrophilen Granulozyten, verursacht durch Bakterien. Sie tritt besonders an oberflächlichen Schleimhäuten auf, durch Exsudation und Leukodiapedese.
• Empyem: Eine Entzündung, bei der sich Eiter in einer Körperhöhle ansammelt.
• Phlegmone (Zellulitis): Schlecht abgegrenzte Entzündung im soliden Gewebe, kann zu Nekrosen führen.
• Abszess: Gut abgegrenzte Eiteransammlung, die das umgebende Gewebe zerstört. Enthält Eiter, Exsudat und Zelltrümmer.
• Ulkus: Entzündlich bedingte, fokale Nekrose eines Organs oder Gefäßes mit Abstoßung des nekrotischen Gewebes (Haut, Schleimhaut).
• Akute hämorrhagische Entzündung: Durch Diapedese und Gefäßbruch entstehen Blutungen; es kommt zur Nekrose der Gefäßwand.
• Akute putride (fäulnisartige) Entzündung: Durch Bakterien verursacht; graugrünes, übelriechendes Exsudat aufgrund von Schwefelwasserstoff.

Chronische Entzündung

Unspezifische bzw. polymikrobielle chronische Entzündung: Beteiligt sind Plasmazellen, Lymphozyten und Makrophagen.

Granulomatöse Entzündung: Charakteristisch sind modifizierte Makrophagen (Epitheloidzellen), Riesenzellen vom Langhans-Typ, Makrophagen und Fibroblasten.

Immunreaktionen nach Coombs und Gell

Typ I (Allergie, Sofortreaktion): Freisetzung von Entzündungsmediatoren durch IgE, das an Mastzellen oder Basophile gebunden ist.

Typ II (zytotoxisch): Antikörpervermittelte Zytotoxizität durch IgG oder IgM. Beispiele sind hämolytische Anämie, Rhesus-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind, Autoimmunhyperthyreose und Myasthenia gravis.

Typ III (Immunkomplex-vermittelt): Immunkomplexe aus IgG und IgM führen zu Anaphylatoxinbildung, Chemotaxis und Nekrose.

Typ IV (verzögerte Überempfindlichkeit): Vermittelt durch T-Lymphozyten, nicht durch Antikörper. Beispiele sind Transplantatabstoßung, Lepra, Tuberkulose, positive Tuberkulinreaktion und Kontaktdermatitis.